Tórax e vias aéreas

A hérnia diafragmática congênita é um defeito que ocorre quando o músculo da respiração, chamado diafragma, não se forma completamente. Esse músculo separa o tórax do abdome e, quando possui um orifício devido à malformação, o estômago, os intestinos, o fígado e o baço podem “subir” do abdome para o tórax e comprimir os pulmões. A presença dos órgãos abdominais no tórax impede o crescimento e desenvolvimento normal dos pulmões e de sua circulação sanguínea, ocasionando hipoplasia e hipertensão pulmonar, problemas que podem produzir dificuldades respiratórias graves ao nascimento. É uma doença que ocorre em uma a cada 2500 gestações aproximadamente. A causa de hérnia diafragmática é desconhecida e pode estar associada a síndromes genéticas ou outras malformações, contudo, em mais da metade dos casos, costuma ser isolada.

O diagnóstico é feito pela avaliação integral, com ecografia, por equipe de especialistas em medicina fetal. A amniocentese para estudo genético, a ressonância magnética fetal e a avaliação de equipe multidisciplinar com neonatologiastas e cirurgiões pediátricos complementam a avaliação.

Os recém-nascidos com hérnia diafragmática quase sempre necessitam ajuda intensiva dos pediatras especialistas em recém-nascidos (neonatologistas) para respirar. Após estabilização do problema respiratório, um cirurgião pediátrico faz a reparação do defeito no diafragma. A hérnia diafragmática congênita costuma ser uma doença muito grave, e alguns casos podem ter poucas possibilidades de sobrevivência. Por isso, os fetos com essa malformação devem sempre nascer em hospital terciário, com equipe altamente especializada e experiência ampla.

Em geral, quando a probabilidade de sobrevivência do feto é estimada em menor do que 60%, pode ser oferecida cirurgia fetal intrauterina, um tratamento que tem por objetivo melhorar as condições de nascimento do feto. Trata-se de uma oclusão traqueal fetoscópica, cujo objetivo não é corrigir a hérnia, mas aumentar o crescimento pulmonar e aumentar as chances de sobrevivência do bebê em torno de 30%. A cirurgia consiste em colocar um balão na traqueia do feto (via da respiração) para impedir a saída de líquido que os pulmões produzem, fazendo com que os pulmões aumentem de volume mais rápido. É uma cirurgia minimamente invasiva, sendo necessária uma incisão ao redor de 3mm no abdome da mãe. O balão permanece inflado por 2 a 4 semanas e após precisa ser retirado, em geral com uma cirurgia semelhante a de colocação. Após a retirada do balão, a gestação pode continuar até o termo, com opção de nascimento por parto vaginal.

O derrame pleural ou hidrotórax é o acúmulo de líquido na cavidade pleural (que circunda os pulmões). É uma condição rara, que ocorre em cerca de um a cada 10 a 15 mil fetos. Pode ocorrer de forma isolada (sem causa determinada) ou associada a outras condições fetais, como cardiopatias, arritmias, malformações torácicas, infecções, anemias.

O diagnóstico é feito pela avaliação integral, com ecografia, por equipe de especialistas em medicina fetal. A amniocentese para estudo genético e a avaliação de equipe multidisciplinar com neonatologistas e cirurgiões torácicos pediátricos complementam a avaliação.

Quando leve ou moderado, o risco de complicações é baixo, e as taxas de sobrevivência costumam ser altas. Entretanto, quando grave, pode requerer uma cirurgia fetal intrauterina para evitar a descompensação (por desvio do mediastino e insuficiência cardíaca) e o óbito fetal. O tratamento consiste preferencialmente em colocar um dreno no tórax do feto (shunt ou derivação tóraco-amniótico) que esvazia o líquido do tórax para a cavidade amniótica. Trata-se de cirurgia minimamente invasiva para a mãe e com bons resultados para o feto.

A síndrome CHAOS é uma síndrome rara em que há uma obstrução da laringe do feto, fazendo com que o pulmão acumule líquido e fique com tamanho aumentado. É muito frequente estar associada a outras malformações e a evolução natural leva à hipoplasia/displasia dos pulmões e/ou hidropsia fetal (insuficiência cardíaca e inchaço generalizado) em praticamente todos os casos.

O diagnóstico é feito pela avaliação integral, com ecografia, por equipe de especialistas em medicina fetal. A amniocentese para estudo genético, a ressonância magnética e a avaliação de equipe multidisciplinar com neonatologistas e cirurgiões torácicos pediátricos complementam a avaliação.

Devido ao prognóstico reservado, nestes casos é oferecida a desobstrução fetoscópica da laringe, que pode permitir liberação da laringe e melhora do quadro pulmonar e da insuficiência cardíaca.

As malformações congênitas das vias aéreas pulmonares são malformações pulmonares que podem ocorrer em até 1/1000 recém-nascidos. Consistem em “massas” pulmonares" que ocorrem por uma falha do amadurecimento da árvore brônquica ou pela presença de um pulmão “extra sequestrado”. Também são comuns as formas mistas (híbridas).

O diagnóstico é feito pela avaliação integral, com ecografia, por equipe de especialistas em medicina fetal. A amniocentese para estudo genético, a ressonância magnética e a avaliação de equipe multidisciplinar com neonatologistas e cirurgiões torácicos pediátricos complementam a avaliação.

Em cerca de 10-15% dos casos, quando existem massas pulmonares muito volumosas ou vascularizadas (com vasos sanguíneos calibrosos) pode haver insuficiência cardíaca no feto e hidropsia (inchaço generalizado), aumentando o risco de óbito fetal ou de hipoplasia pulmonar (prejuízo do desenvolvimento pulmonar). Nestes casos, podem ser necessários tratamentos medicamentosos ou cirúrgicos (derivação tóraco-amniótica, ablação vascular com laser, escleroterapia e fetoscopia).